Morbus Stargardt

seltene erkrankung

Morbus Stargardt?

Morbus Stargardt ist eine angeborene, derzeit noch unheilbare Erkrankung der Netzhaut. Sie führt zu einer starken Einschränkung der Sehkraft.

Die sehr seltene Erkrankung, deren Ursache in einer Genveränderung liegt, betrifft etwa einen von 10.000 Menschen. Statistisch gesehen leben in Österreich daher rund 900 Menschen mit Morbus Stargardt.

Als Makula auch Macula lutea oder „gelber Fleck“ wird der Bereich der Netzhaut des Auges bezeichnet, welcher die größte Dichte an Fotorezeptoren aufweist und wo die Feinfokussierung stattfindet. Durch die Degeneration bzw. Zerstörung der Zellen in der Makula kommt es zu einer Störung der lichtempfindlichen Zellen im Augenhintergrund und die zentrale Sehschärfe nimmt ab.

Der Name Morbus Stargardt bezieht sich auf den Augenarzt Karl Bruno Stargardt aus Marburg, der diese Erkrankung 1909 zum ersten Mal beschrieben hat.

Wer ist von Morbus Stargardt betroffen?

Während Makuladegenerationen im Allgemeinen mit alternden Augen in Verbindung gebracht werden, betrifft der sog. Morbus Stargardt auch Kinder und junge Erwachsene.

Morbus Stargardt ist eine Erbkrankheit, die von den Eltern, die eine bestimmte Mutation eines Genes tragen, weitergegeben wird. Die häufigste Ursache sind vererbte Mutationen des ABCA4-Gens. Das Protein ABCA4 ist für den Transport von Abbauprodukten aus den lichtempfindlichen Zellen der Netzhaut verantwortlich. Ist diese Funktion gestört, reichern sich die Abbauprodukte (VitaminA-Dimere) in den Sehzellen an und führen zu einer Schädigung der Photorezeptoren.

Wie zeigt sich Morbus Stargardt?

Morbus Stargardt zeigt sich in der Regel in den ersten zwanzig Lebensjahren mit einem raschen Abfall der Sehschärfe, die durch Schwierigkeiten der Farbwahrnehmung, einer Lichtunverträglichkeit und dem Verlust der zentralen Sehschärfe gekennzeichnet ist.

Im Alltag machen sich Schwierigkeiten beim Lesen, die fehlende Wahrnehmung von ganzen Zeilen und Wörtern, eine verzerrte Sicht, Augenschmerzen in heller Umgebung und eine Störung der Farbwahrnehmung bemerkbar.

Morbus Stargardt verursacht eine Fehlfunktion der Netzhautzellen und führt unter anderem zu verschwommenem, verzerrtem Sehen, Lichtunverträglichkeit und zum Verlust des Farbsehens und der Sehkraft.

Im Frühstadium führen die Veränderungen der Netzhaut zu runden oder fischförmigen Flecken in der Mitte des Gesichtsfeldes, die sich bei Fortschritt der Erkrankung zu schwarzen Flecken ausprägen und das Sehvermögen stark einschränken.

Behandlungsmöglichkeiten?

Es gibt noch keine Heilung von Morbus Stargardt, jedoch werden gegenwärtig verschiedenste Behandlungsmethoden getestet, um das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten oder zu verlangsamen.

Der Verlust der Sehschärfe kann nicht mit gewöhnlichen Brillen oder Kontaktlinsen korrigiert werden. Vergrößernde Hilfsmittel, wie Lupenbrillen und Fernsehlesegeräte können hingegen hilfreich sein.

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